Тема витамин д зависимый рахит витамин д резистентный. Заболевание рахит Рахит у детей – болезнь грудничкового возраста, связанная с дефицитом или недостаточным усвоением витамина Д3

РАХИТ Рахит (rhachitis; греч. Rhachis позвоночник + itis; синоним гиповитаминоз D) заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ Ведущее значение в развитии Р. имеют недостаток УФ-облучения приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище (особенно в грудном молоке. Существенную роль играет также дефицит витаминов В 1, В 5, В 6, С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому Р. расценивают как полигиповитаминоз. Его развитию способствует также недостаток, в организме таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно первого года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета; патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери; нерациональное вскармливание (избыток в питании ребенка углеводов или белков); искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма); желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется минеральный обмен и развивается Ацидоз,Ацидоз

Приводящий к нарушению процессов оссификации; недостаточное пребывание на свежем воздухе; длительное применение препаратов (например, фенобарбитала), воздействующих на ферментные системы печени, участвующие в образовании активных форм витамина D; малая статическая нагрузка, характерная для детей первого года жизни Следствием гиповитаминоза D является недостаточное всасывание кальция в кишечнике, приводящее к гипокальциемии, которая по принципу обратной связи вызывает вторичный гиперпаратиреоидизм. Увеличенное количество паратгормона способствует выходу кальция из костей и сохранению в крови его постоянного и достаточного уровня. Возникает Остеопороз, т.к. матрица кости не может минерализоваться. Одновременно паратгормон вызывает расстройства фосфорно- кальциевого обмена, которые приводят к патологическим изменениям в зоне роста, нарушению обызвествления, размягчению и деформации костей, избыточному развитию остеоидной необызвествленной ткани. Остеопороз

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА рахита вариабельна и зависит от периода его развития. Различают начальный период, разгар болезни (цветущий Р.), периоды реконвалесценции и остаточных явлений. Первые признаки Р. у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 23 мес. Начальный период продолжается обычно 23 нед. и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка: он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость (особенно головы), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Дермографизм красный, держится дольше обычного. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы. Увеличивается выделение с мочой аммиака и фосфатов.

ДИАГНОСТИКА Параклинические исследования (лабораторные анализы): Фосфор. Для детей раннего возраста содержание уровня фосфора в крови в норме равняется приблизительно 1,3-2,3 ммоль/л. При рахите в начальной стадии падает концентрация фосфора. (В тяжёлых случаях до 0,65 ммоль/л). Количество кальция в крови в норме составляет 2,5-2,7 ммоль/л. Снижение цифр до 2.0 ммоль/л говорит о значительном недостатке кальция в организме. Щелочная фосфатаза – это специальный фермент, участвующий в обмене веществ. Одной из функций щелочной фосфатазы является перенос кальция и фосфора из крови в костную ткань и обратно. Норма щелочной фосфатазы составляет до 200 ЕД/л. При рахите отмечается повышение количества этого фермента в крови.

ДИФ.ДИАГНОСТИКА Рахит детей раннего возраста (классический «Блюдцеобразные» расширенные метафизы отсутствие четкой линии предварительного обызвествления остеопороз Витамин-D-зависимый рахит Системный остеопороз выраженное истончение кортикального слоя рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления Витамин-D-резистентный рахит (фосфат диабет) Грубые бокаловидные деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста грубый трабекулярный рисунок кости

Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз Общий системный остеопороз расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления концентрическая атрофия кости нефрокальциноз Несовершенный остеогенез Выраженный остеопороз истончение кортикального слоя кости переломы с различной степенью консолидации нормальные границы между эпифизом и диафизом Хондродистрофия Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены Гипофосфатазия Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются широкие «светлые» метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками

В последний триместр беременности для профилактики рахита у грядущего малыша показано ультрафиолетовое облучение, в особенности если он приходится на осенне-зимнее время (10-15 сеансов). Рекомендован прием поливитаминных препаратов, куда непременно должен входить витамин D (гендевит, "Матерна" и др.). Малая дневная потребность беременной в витамине D ME эргокальциферола. При неблагоприятных бытовых и геофизических критериях в последние 2 месяца беременности доза витамина D может быть увеличена до 1000 ME в денек. АНТЕНАТАЛЬНАЯ ПРОФИЛАКТИКА.

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ПРОФИЛАКТИКА. Специфическую профилактику витамином D следует проводить с осторожностью, чтоб не вызывать передозировки. Недоношенным детям витамин D назначают с 2-3-недельного возраста в дозе 500 ME. Предназначение витамина D должно сочетаться с предназначением ультрафиолетового облучения (сеансов в год в осенне-зимний период). При неблагоприятных критериях доза витамина может быть увеличена до ЕД (менее 1600 ME), но только при нахождении малыша в неонаталогическом отделении; при выписке из него доза уменьшается до ME.

ЛЕЧЕНИЕ устранение причинного фактора, вызвавшего заболевание терапевтические дозы витамина D для восполнения дефицита в организме. лечение сопутствующих заболеваний массаж, гимнастика (соответственно возрасту), физиотерапевтические процедуры Терапевтические дозы витамина D равняются МЕ./сут. В зависимости от формы выпуска (спиртовые, масляные растворы) содержание витамина D в 1 мл. варьирует от 2500 ЕД. до 5000 ЕД. Поэтому перед приёмом раствора необходимо тщательно убедиться в правильном количестве приема препарата, во избежание возможной передозировки и появление нежелательных побочных эффектов. Так если в 1 мл. раствора содержится 5000 ЕД. то в одной капле будет 500ЕД.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Под ред. Н.И. Зрячкина: Справочник педиатра. - М.: Дрофа, 2009Под ред. Н.И. Зрячкина: Справочник педиатра. - М.: Дрофа, под ред. Н.П. Шабалова; рец.: И.М. Воронцов, Л.В. Эрман: Справочник педиатра. - СПб.: Питер, 2009 под ред. Н.П. Шабалова; рец.: И.М. Воронцов, Л.В. Эрман: Справочник педиатра. - СПб.: Питер, Лильин Е.Т.: педиатрия - М.: Литтерра, 2011Лильин Е.Т.: педиатрия - М.: Литтерра, 2011

Слайд 2

Рахит – заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком витамина D, незаменимых аминокислот и минеральных веществ.

Слайд 3

Девочка 4 лет, больная витамин-D-зависимым рахитом (вид сбоку): отмечаются варусно-саблевидная деформация нижних конечностей, деформация черепа и грудной клетки, рахитические браслетки.

Слайд 4

Причины рахитов у детей:

Недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания. Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит - болезнь растущего организма). Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов. Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа). Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез). Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.

Слайд 5

Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев: истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов.

Слайд 6

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 4 месяцев: типичная рахитическая деформация большеберцовых костей

Слайд 7

Патогенез

В целом патогенез рахита весьма сложен, характеризуется нарушением не только минерального, но и других видов обмена, что оказывает многостороннее влияние на функциональное состояние различных органов и систем и, в первую очередь, способствует нарушению процессов костеобразования.

Слайд 8

Слайд 9

Клиника

Начальный периодхарактеризуется нарушением нервной системы и только в конце этого периода появляются изменения со стороны костной системы – болезненность при пальпации костей черепа, податливость краев большого родничка. Начальный период продолжается от 2-3 недель до 2-3 месяцев.

Слайд 10

Слайд 11

Период разгара характеризуется прогрессирующим течением болезни. На первое место выступают изменения со стороны костной системы (краниотабес, лобные и теменные бугры, позднее и неправильное прорезывание зубов, «четки»на ребрах, расширение нижней апертуры и ее деформации, рахитические «браслетки» и искривление ног). Отмечаются признаки мышечной гипотонии, слабость связочного аппарата, задержка развития статических и двигательных функций, нередко развивается анемия, увеличение паренхиматозных органов. Появляются функциональные изменения со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Слайд 12

Рахитдеформация голеней Осложнение – седловидный нос Лягушачий живот мышечная гипотония

Слайд 13

Период реконвалесценции- ослабление и обратное развитие симптомов. В первую очередь исчезают симптомы со стороны нервной системы, уплотняются кости, появляются зубы, развиваются статические и моторные функции, уменьшаются размеры печени и селезенки, постепенно ликвидируются нарушения функций внутренних органов. В анализе крови – нарастание фосфора, а кальций снижен.

Слайд 14

Период остаточных явлений развивается в возрасте 2-3 лет в результате перенесенного рахита II – III степени – деформация костей, изменения со стороны зубов, иногда увеличены печень и селезенка, анемия разной степени выраженности.

Слайд 15

Различают три степени тяжести I степень легкая II степень среднетяжелая IIIстепень тяжелая

Слайд 16

I степени тяжести характеризуется изменением со стороны костной системы на 2-3 месяце жизни появляется податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краев большого родничка, намечаются утолщение на ребрах на фоне изменений со стороны вегетативной нервной системы

Слайд 17

II степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы. Вследствии гиперплазии костной ткани формируются теменные и лобные бугры, «рахитические четки», ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка деформируется, уплощаются, нижняя апертура расширяется

Слайд 18

Соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется втяжение ребер-Гаррисонова борозда – один из патогномоничных признаков рахита. Выражена гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Появляется «лягушачий живот»- распластанный живот.

Слайд 19

III степени тяжелом рахите размягчаются кости черепа, череп давит на шейные позвонки, переносье кажется сильно запавшим, появляется «олимпийский лоб», деформация грудины(«грудь сапожника» или «куриная грудь»), в позвоночнике дугообразное искривление кзади кифозом.

Слайд 20

По характеру течения различают: острое, подострое и рецидивирующее. Острое в первые месяцы жизни – ярко выражены изменения со стороны нервной системы, преобладание процессов размягчения костей (остеомаляции) и в анализе крови снижение фосфора и увеличение ЩФ.

Слайд 21

Подострое течение – симптомы остеоидной гиперплазии превалируют, более медленное течение процесса. . Отмечается у детей 9-12 месяцев, больных гипотрофией, у детей получивших недостаточную дозу вит.Д. Рецидивирующее – смена периода улучшения, периодом ухудшения.

Слайд 22

Дополнительные и лабораторные методы исследования

Диагноз рахит устанавливается на основе данных осмотра ребёнка врачом в совокупности с результатами лабораторных исследований. К лабораторным методам исследования, позволяющим поставить или исключить диагноз рахит, относят пробу Сулковича. Это анализ мочи, в ходе которого определяется концентрация кальция в моче. В свою очередь количество выводимого кальция с мочой может говорить о недостаточности или избытке поступления и синтеза в организме витамина Д. + выведение кальция с мочой повышено (в пределах нормы)++ говорит о том, что ребёнок здоров+++ максимально допустимая доза витамина Д++++ передозировка витамина Д – требует его срочной отмены

Слайд 23

Рентгенологически – признаки остеопороза, контуры костей смазаны, концы костей бокаловидные, края метафизов бахромчаты В биохимическом анализе крови – снижение количества фосфора, а количество кальция в пределах нормы.

Слайд 24

Прогноз

при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологичности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений

Посмотреть все слайды

Рахит – заболевание, характеризующееся нарушением минерализации растущей кости, обусловленная временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью (незрелостью) систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.

Эпидемиология рахита

Случаи рахита описаны во всех странах мира. Его частота среди детей раннего возраста колеблется по данным разных авторов от 1,6% до 35%.

Рахит – это обменное заболевание с преимущественным нарушением P-Ca обмена, однако наряду с этим отмечается нарушение обмена Б, микроэлементов, витаминов.

Этиология и патогенез рахита

В течение многих лет считали, что ведущей причиной рахита является дефицит вит.Д. В настоящее время в результате проведенных исследований выявлено, что возникновение рахита обусловлено рядом факторов.

Факторы способствующие возникновению рахита у детей:

1. Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных (интенсивные поступления Са и Р к плоду происходит в последние месяцы беременности)

2. Дефицит Са и Р в пище, связанный с дефектами питания:

- нерациональное питание беременной→недостаточность Са у беременной и плода (если женщина не употребляет молочные продукты);

- дефицит Б при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц;

- позднее введение прикорма;

- преимущественно вегетарианский прикорм (каши, овощи) без достаточного

количества Б (мясо, творог);

- избыток углеводистой пищи (каши);

- вскармливание неадаптированными молочными смесями;

- дефицит в пищевом рационе вит.А, С, группы В (В1, В2, В6), фолиевой кислоты, микроэлементов (цинк, медь, железо, магний, марганец и др.).

3. Эндокринные нарушения: нарушение соотношения остеотропных гормонов – паратгармона и тиреокальцитонина (чаще при врожденном гипотиреозе).

4. Врожденные и приобретенные заболевания кишечника, сопровождающиеся нарушением всасывания Са, Р, вит.Д.

5. Экзо- и эндогенный дефицит вит.Д.

Вит.Д поступает в организм в виде 2 соединений:

- Д2-эргокальциферол с пищей

- Д3-холекальциферол образуется в коже под влиянием УФО.

Исходные формы вит.Д2 и Д3 биологически малоактивные. Активные формы вит.Д образуются в результате метаболизма его в

печени и почках.

Вит.Д поступает в печень→25- оксихолекальциферол (25-ОНД3)→ в почки и трансформируется в активные метаболиты, основными из которых являются 1,25 и 24,25 диоксихолекальциферол (1,25-ОНД3 и 24,25-ОНД3).

Оба метаболита активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов, остеобластов и выработку остеобластами белка кости

остеокальцина.

В связи с этим причиной развития эндогенного гиповитаминоза Д могут быть:

- врожденные и приобретенные заболевания печени и почек, сопровождающиеся нарушением метаболизма вит.Д;

- имеющаяся незрелость ферментных систем кишечника, печени, почек, осуществляющих метаболизм вит.Д у детей первых месяцев жизни.

РАХИТ(rhachitis; греч. rhachis хребет, позвоночник + itis; син. гиповитаминоз D) - заболевание
детского возраста, обусловленное недостатком в
организме витамина D, характеризующееся
нарушением фосфорно-кальциевого обмена,
костеобразования и расстройством функции
нервной системы и внутренних органов.

Рахит у детей – болезнь грудничкового возраста, связанная с дефицитом или недостаточным усвоением витамина Д3.

пРоявления рахита

пРоявления рахита

Диагностика рахита

Профилактика рахита

Профилактика рахита

Лечение рахита

Лечение рахита

Причины рахита и предрасполагающие факторы

Последствие рахита у детей

Чтобы пользоваться предварительным просмотром презентаций создайте себе аккаунт (учетную запись) Google и войдите в него: https://accounts.google.com

Подписи к слайдам:

Рахит – заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком витамина D , незаменимых аминокислот и минеральных веществ.

Световая причина недоношенность ребёнка экзо- или эндогенные причины(нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике) предрасположенность к заболеванию Причины рахитов у детей:

Недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания. Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит - болезнь растущего организма). Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов. Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа). Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез). Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.

В целом патогенез рахита весьма сложен, характеризуется нарушением не только минерального, но и других видов обмена, что оказывает многостороннее влияние на функциональное состояние различных органов и систем и, в первую очередь, способствует нарушению процессов костеобразования. Патогенез

Клиника Начальный период характеризуется нарушением нервной системы и только в конце этого периода появляются изменения со стороны костной системы – болезненность при пальпации костей черепа, податливость краев большого родничка. Начальный период продолжается от 2-3 недель до 2-3 месяцев.

Период разгара характеризуется прогрессирующим течением болезни. На первое место выступают изменения со стороны костной системы (краниотабес, лобные и теменные бугры, позднее и неправильное прорезывание зубов, «четки»на ребрах, расширение нижней апертуры и ее деформации, рахитические «браслетки» и искривление ног). Отмечаются признаки мышечной гипотонии, слабость связочного аппарата, задержка развития статических и двигательных функций, нередко развивается анемия, увеличение паренхиматозных органов.

Рахит деформация голеней Осложнение – седловидный нос л ягушачий жив от мышечная гипотония

Появляются функциональные изменения со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Период реконвалесценции- ослабление и обратное развитие симптомов. В первую очередь исчезают симптомы со стороны нервной системы, уплотняются кости, появляются зубы, развиваются статические и моторные функции, уменьшаются размеры печени и селезенки, постепенно ликвидируются нарушения функций внутренних органов. В анализе крови – нарастание фосфора, а кальций снижен.

Период остаточных явлений развивается в возрасте 2-3 лет в результате перенесенного рахита II – III степени – деформация костей, изменения со стороны зубов, иногда увеличены печень и селезенка, анемия разной степени выраженности.

Различают три степени тяжести I степень легкая II степень среднетяжелая III степень тяжелая

I степень тяжести характеризуется изменением со стороны костной системы. На 2-3 месяце жизни появляется податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краев большого родничка, намечаются утолщение на ребрах на фоне изменений со стороны вегетативной нервной системы

II степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы. Вследствие гиперплазии костной ткани формируются теменные и лобные бугры, «рахитические четки», ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка деформируется, уплощаются, нижняя апертура расширяется

Соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется втяжение ребер-Гаррисонова борозда – один из патогномоничных признаков рахита. Выражена гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Появляется «лягушачий живот»- распластанный живот.

III степень тяжести рахита - размягчаются кости черепа, череп давит на шейные позвонки, переносье кажется сильно запавшим, появляется «олимпийский лоб», деформация грудины(«грудь сапожника» или «куриная грудь»), в позвоночнике -дугообразное искривление кзади - кифоз.

По характеру течения различают: острое, подострое и рецидивирующее. Острое в первые месяцы жизни – ярко выражены изменения со стороны нервной системы, преобладание процессов размягчения костей (остеомаляции) и в анализе крови снижение фосфора и увеличение ЩФ.

Подострое течение – симптомы остеоидной гиперплазии превалируют, более медленное течение процесса. Отмечается у детей 9-12 месяцев, больных гипотрофией, у детей получивших недостаточную дозу вит.Д. Рецидивирующее – смена периода улучшения, периодом ухудшения.

Диагноз рахит устанавливается на основе данных осмотра ребёнка врачом в совокупности с результатами лабораторных исследований. К лабораторным методам исследования, позволяющим поставить или исключить диагноз рахит, относят пробу Сулковича. Это анализ мочи, в ходе которого определяется концентрация кальция в моче. В свою очередь количество выводимого кальция с мочой может говорить о недостаточности или избытке поступления и синтеза в организме витамина Д. + выведение кальция с мочой повышено (в пределах нормы) ++ говорит о том, что ребёнок здоров +++ максимально допустимая доза витамина Д ++++ передозировка витамина Д – требует его срочной отмены

Рентгенологически – признаки остеопороза, контуры костей смазаны, концы костей бокаловидные, края метафизов бахромчаты В биохимическом анализе крови – снижение количества фосфора, а количество кальция в пределах нормы.